को प्रकाशित किया गया 19 March 2019

गर्भावस्था के Intrahepatic पित्तस्थिरता (आईसीपी) के लक्षण और उपचार

गर्भावस्था (आईसीपी) के Intrahepatic पित्तस्थिरता गर्भावस्था में पीलिया का दूसरा सबसे आम कारण है। यह भी प्रसूति पित्तस्थिरता बुलाया जा सकता है। हालत खून और त्वचा जो तीव्र खुजली का कारण बनता है में पित्त अम्लों की एक का निर्माण हुआ शामिल है। यह हार्मोनल आनुवंशिक, और पर्यावरणीय कारकों का एक संयोजन की वजह से हो माना जाता है, और आम तौर पर, गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है।

प्रसार

आईसीपी के प्रसार देश के काफी भिन्न होता है। संयुक्त राज्य अमेरिका, स्विट्जरलैंड और फ्रांस आईसीपी में 1000 गर्भधारण में लगभग 100 में 1 से 1 में होता है। हालांकि, यह अधिक सामान्य कुछ जातीय पृष्ठभूमि के लोगों में से है। चिली आते कुल जनसंख्या में, घटना 16 प्रतिशत है, लेकिन यह Aracucanos भारतीयों में प्रतिशत के रूप में उच्च के रूप में 28 है। चिली की तुलना में कम आम, हालत दक्षिण एशिया में अधिक पाया जाता है, दक्षिण अमेरिका के अन्य भागों, और संयुक्त राज्य अमेरिका की तुलना में स्कैंडिनेवियाई देशों।

दिखावट

गर्भावस्था के intrahepatic पित्तस्थिरता के सबसे सामान्य लक्षण खुजली जो आम तौर पर गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में विकसित करता है। खुजली है, जो आमतौर पर रात में गंभीर और सबसे खराब है, आम तौर पर हथेलियों और तलवों पर शुरू होता है, और फिर शरीर के बाकी के लिए फैलता है। आईसीपी के दाने तीव्रता से त्वचा में खुजली खरोंच के कारण होता है।

पीलिया , त्वचा की एक पीले रंग मलिनकिरण और आंखों का सफ़ेद रोग के साथ महिलाओं की 10 प्रतिशत से 15 प्रतिशत में होता है। दाने सबसे अधिक दो से चार सप्ताह खुजली की शुरुआत के बाद दिखाई देता है। प्रसव के बाद, दोनों खुजली और पीलिया अनायास हल।

बाद एक औरत एक गर्भावस्था में आईसीपी का विकास किया है, संभावना है कि बाद के गर्भधारण में पुनरावृत्ति होना होगा 45 से 70 प्रतिशत है।

संबंधित लक्षण और लक्षण

गंभीर खुजली के अलावा, लक्षण और गर्भावस्था के intrahepatic पित्तस्थिरता के लक्षणों में शामिल हैं:

  • पीलिया
  • कारण खरोंच रास (excoriations)
  • भूख न लगना (आहार)
  • थकान
  • लाइट रंग और चिकना मल कि नाव ( steatorrhea )
  • काले मूत्र
  • पेट के सही ऊपरी वृत्त का चतुर्थ भाग और मध्य क्षेत्र में दर्द
  • डिप्रेशन
  • जी मिचलाना

कारण

गर्भावस्था के Intrahepatic पित्तस्थिरता, हार्मोनल पर्यावरण और आनुवंशिक कारणों का एक संयोजन का एक परिणाम माना जाता है।

Hormonally, उच्च एस्ट्रोजन का स्तर गर्भावस्था के साथ जुड़े एक महत्वपूर्ण कारण हैं। गर्भावस्था के Intrahepatic पित्तस्थिरता जिगर में पित्त स्राव की एक हानि के कारण होता है। गर्भावस्था में उत्पादित हार्मोन (उदाहरण के लिए, पित्ताशय की पथरी का खतरा गर्भावस्था की वृद्धि हुई है।) पित्ताशय की थैली को प्रभावित पित्ताशय की थैली के समारोह है कि जिगर में उत्पादन किया जाता है पित्त के लिए एक भंडारण घर के रूप में कार्य करने के लिए है। पित्त, बारी में, पाचन तंत्र में वसा को तोड़ने में प्रयोग किया जाता है। जब पित्त नली अवरुद्ध है, पित्त अम्ल जिगर में बैक अप। जिगर बढ़ जाती है में पित्त की स्तर के रूप में, यह खून में overflows। यह इन पित्त अम्ल जो रक्त प्रवाह में प्रवेश करने और त्वचा कि तीव्र खुजली पैदा में जमा हो जाते है। एस्ट्रोजेन जिगर और से पित्त की निकासी के साथ हस्तक्षेप प्रोजेस्टेरोनजिगर से एस्ट्रोजन की निकासी के साथ हस्तक्षेप। ऐसे एस्ट्रोजन और प्रोजेस्ट्रोन के रूप में हार्मोन का स्तर लगभग हैं 1000 बार जब एक महिला गर्भवती नहीं है की तुलना में गर्भावस्था के दौरान अधिक है।

आनुवंशिक कारणों एक भूमिका निभाते हैं, और रोग आमतौर पर परिवारों में चलाता है। कुछ जीन म्यूटेशन भी एक बढ़ा जोखिम के साथ जुड़े हुए हैं। आईसीपी के साथ महिलाओं में से लगभग 15 प्रतिशत एडेनोसाइन ट्रायफ़ोस्फेट बाध्यकारी कैसेट, उपपरिवार बी, सदस्य 4 (ABCB4 / abcb4) जीन (भी बुलाया बहु दवा प्रतिरोधी प्रोटीन 3 (MDR3) में उत्परिवर्तन (वास्तव में कई अलग अलग उत्परिवर्तन) दिखाई देते हैं।

पर्यावरणीय कारक भी कुछ भूमिका दिखाई देते हालत सर्दियों में ज्यादा आम है और यह भी खनिज की कमी के साथ जुड़े होने के साथ सेलेनियम

जोखिम

वहाँ कई परिस्थितियों के आईसीपी विकसित होने का खतरा बढ़ा है। यह ध्यान रखें कि इन जरूरी वजह से नहीं कर रहे हैं, लेकिन केवल एक उच्च जोखिम है कि हालत हो जाएगा के साथ जुड़े महत्वपूर्ण है। कुछ जोखिम वाले कारकों में शामिल हैं:

  • आईसीपी के एक निजी इतिहास (जैसा कि पहले बताया गया है, हालत बाद के गर्भधारण के फिर से होता है समय के लगभग आधे)
  • आईसीपी का पारिवारिक इतिहास (महिलाओं को जो एक माँ या बहन जो आईसीपी पड़ा है है हालत विकसित होने का अधिक जोखिम में हैं
  • पित्त पथरी के विकास के एक परिवार के इतिहास, जबकि ओरल गर्भ निरोधक लेने
  • जातीय पृष्ठभूमि - जैसा कि पहले बताया गया है, हालत भी बहुत कुछ इस तरह चिली के रूप में दुनिया के कुछ भागों में आम है
  • पुराने माता की उम्र
  • Multiparity (और संतानों की)
  • गुणक - आईसीपी जुड़वां गर्भधारण में मोटे तौर पर पांच बार से अधिक आम भी बच्चे को गर्भ में से है
  • मौखिक गर्भनिरोधक उपयोग की पूर्व इतिहास
  • जिन महिलाओं को (जैसे कि जो लोग अतीत में ओरल गर्भ निरोधक लेने के साथ समस्याओं पड़ा है के रूप में) एस्ट्रोजन के लिए एक संवेदनशीलता है एक बढ़ा जोखिम पर दिखाई देते हैं
  • आईसीपी सर्दियों के महीनों में ज्यादा आम है

निदान

आईसीपी के निदान आम तौर पर एक सावधान इतिहास और शारीरिक, प्लस पित्त लवण और कुछ लीवर एंजाइम (के एक ऊंचा स्तर दिखा रक्त परीक्षण पर आधारित है जिगर समारोह परीक्षण )। एक प्राथमिक दाने बिना खुजली की उपस्थिति भी निदान की पुष्टि करने में मदद करता है। एक जिगर बायोप्सी या अल्ट्रासाउंड शायद ही कभी निदान की स्थापना के लिए आवश्यक हैं। कुल मिलाकर, आईसीपी मुख्य रूप से निष्कासन का निदान है (गर्भावस्था के दौरान पीलिया और खुजली के अन्य संभावित कारणों को छोड़कर।)

विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों को देखते हुए, सीरम पित्त अम्ल अक्सर 10 से अधिक हैं (और 40 के रूप में उच्च हो सकता है) जिगर समारोह परीक्षण आमतौर पर काफी ऊंचा कर रहे हैं। सीरम बिलीरूबिन आमतौर पर ऊंचा है, लेकिन पाँच अक्सर से कम है। लैब्स भी cholic एसिड, chenoeoxycholic एसिड, और alkaline फॉस्फेट के बढ़ते स्तर दिखा सकता है।

गर्भावस्था में पीलिया के अन्य कारणों

आईसीपी काफी हद तक निदान एक्सक्लूजन-अर्थ है कि निदान आंशिक रूप से पीलिया और खुजली के अन्य संभावित कारणों को छोड़कर द्वारा किया जाता है है। कुछ परिस्थितियों के आईसीपी के लक्षणों में से कुछ की नकल कर सकते हैं शामिल हैं:

  • गर्भावस्था की तीव्र वसायुक्त यकृत
  • HEELP सिंड्रोम और पूर्व eclamptic जिगर की बीमारी
  • अन्य त्वचा गर्भावस्था के रोगों (जो दाने और खुजली नहीं बल्कि असामान्य जिगर परीक्षण या पीलिया हो सकता है)
  • पित्ताशय की पथरी
  • गैर गर्भावस्था से संबंधित वायरल हैपेटाइटिस, सहित जिगर की स्थिति स्व-प्रतिरक्षित हैपेटाइटिस , और क्रोनिक जिगर की बीमारी।

माँ के लिए जटिलताओं

आईसीपी की जटिलताओं, खुजली के अपवाद के साथ जो बहुत गंभीर हो सकता है, आम तौर पर बहुत कम मां से बच्चे के लिए गंभीर हैं।  मूत्र पथ के संक्रमण अप्रभावित गर्भवती महिलाओं की तुलना में आईसीपी के साथ महिलाओं में अधिक आम है। इसके अलावा, विटामिन की कमी आईसीपी के एक लंबे समय तक निश्चित रूप से, जो, बारी में, समस्याओं से खून बह रहा हो सकती है के बाद हो सकता है।

बेबी के लिए जटिलताओं

आईसीपी बच्चे के लिए बहुत गंभीर हो सकता है, अपरिपक्व प्रसव और अंतर्गर्भाशयी मौत में जिसके परिणामस्वरूप (मृत शिशुओं।) शुक्र है, आईसीपी और बच्चों की अधिक सावधान निगरानी के साथ माताओं के लिए नए उपचार पहले की तुलना में बच्चे के लिए कई कम जटिलताओं में बदल गया है।

एक स्वस्थ भ्रूण के जिगर एक सीमित खून से पित्त अम्लों को दूर करने की क्षमता है। भ्रूण सामान्य रूप से मातृ जिगर पर भरोसा करने के लिए इस समारोह में प्रदर्शन करने के लिए है। इसलिए, मातृ पित्त के बढ़े स्तर भ्रूण जिगर में तनाव पैदा कर। इन जोखिमों के प्रबंधन से नीचे चर्चा की है।

गर्भावस्था के Intrahepatic पित्तस्थिरता वितरण, अपरिपक्व प्रसव, और के दौरान जातविष्ठा धुंधला के बच्चे के लिए खतरा बढ़ जाता है अंतर्गर्भाशयी मौतआईसीपी के साथ महिलाओं को बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए, और गंभीर विचार जैसे ही भ्रूण फेफड़ों परिपक्वता की पुष्टि की है श्रम उत्प्रेरण को दी जानी चाहिए।

इलाज 

बच्चे के लिए संभावित जटिलताओं के कारण, आईसीपी के उपचार तुरंत शुरू करना चाहिए के बाद इस बीमारी का निदान किया जाता है। उपचार विधियों दोनों पित्त अम्ल और सहायक तरीकों लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए समाप्त करने के लिए तैयार किया गया है उन में शामिल हैं। इसके अलावा, बच्चे की करीब से निगरानी जरूरी है।

वर्तमान सबसे अच्छा इलाज और गर्भावस्था की intrahepatic पित्तस्थिरता के लिए "देखभाल के मानक" है ursodeoxycholic एसिड या UDCAइस दवा को आमतौर पर तुरंत शुरू की और वितरण के माध्यम से जारी किया गया है। पिछले उपचार के विपरीत, UDCs काफी दोनों मां और आईसीपी के साथ बच्चे के लिए परिणामों में सुधार होता है। यह वास्तव में कैसे काम करता है इस दवा कुछ नहीं है।

UDCA के उपयोग के साथ, खुजली चार महिलाओं में से तीन बाहर में सुधार और 25 प्रतिशत तक में हालत की पूरी गायब होने में हो सकता है। के बाद से माताओं अक्सर बहुत अधिक चिंतित खुद से उनके बच्चे के बारे में कर रहे हैं, इस उपचार के उपयोग से परिणाम आश्वस्त हो सकता है। गर्भवती महिलाओं को UDCA के साथ इलाज कम है अपरिपक्व जन्मों , बच्चों कम भ्रूण संकट या अनुभव होने की संभावना हैं श्वसन संकट सिंड्रोम , और कम नवजात गहन चिकित्सा कक्ष में प्रवेश की आवश्यकता होती है की संभावना है। शिशुओं जिसका माताओं UDCA साथ इलाज किया गया है भी करते हैं एक और अधिक उन्नत बाद में पैदा होने गर्भ की आयु जो बच्चों को माताओं को इलाज नहीं कर रहे हैं की तुलना में।

अन्य दवाओं कि पित्त स्राव पर उनके प्रभाव की वजह से इस्तेमाल किया गया है, हालांकि कम प्रभावी, शामिल एस adenosylmethionine (समान) और cholestyramine। Cholestyramine , विशेष रूप से, प्रभावशीलता की कमी करने लगता है, और यह भी कम विटामिन का स्तर अधिक पाया खराब हो सकता है। इस तरह के डेक्सामेथासोन के रूप में उच्च खुराक मौखिक स्टेरॉयड भी आईसीपी के लिए एक संभावित उपचार हो सकता है।

आईसीपी की खुजली emollients, एंटीथिस्टेमाइंस, सुखदायक स्नान, प्रिमरोज़ तेल, और विरोधी खुजली उत्पादों के सरना के रूप में के साथ इलाज किया जा सकता है। जो विकार के साथ मुकाबला नहीं कर रहे हैं उन एहसास होना चाहिए कि खुजली है कि इस हालत से परिणाम साधारण खुजली नहीं है। कुछ लोगों ने कहा है कि वे ज्यादा नहीं बल्कि दर्द है कि खुजली के इस प्रकार, और कुछ लोगों यहां तक ​​कि आत्महत्या के विचार पड़ा है के साथ सामना होगा। अपने प्रियजन आईसीपी के साथ मुकाबला कर रहा है, उसे किसी भी तरह से आप कर सकते हैं में समर्थन करते हैं।

प्रबंध गर्भावस्था 

एक बच्चा जिसकी मां के प्रबंधन का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा आईसीपी जैसे ही भ्रूण फेफड़ों की परिपक्वता प्रलेखित किया गया है वितरण की योजना के लिए है। ऐतिहासिक रूप से, इस समय 37 सप्ताह विचार किया गया है, लेकिन उपलब्धता UDCA की अब के साथ, कुछ गर्भधारण इस से अधिक समय प्रगति के लिए अनुमति दी गई है।

वितरण से पहले, यह अनुशंसित है कि माताओं सप्ताह में दो बार है भ्रूण गैर तनाव परीक्षणमृत प्रसव का खतरा के बारे में सुनवाई पूरी तरह से चिंता हालत के साथ मुकाबला महिलाओं के लिए उत्तेजक हो सकता है। शुक्र है, वे तथ्य यह है कि आईसीपी से संबंधित भ्रूण की मौत से पहले 36 सप्ताह के गर्भ दुर्लभ है में कुछ आश्वासन ले सकते हैं।

कुछ अध्ययनों में, की घटनाओं जातविष्ठा धुंधला प्रसव के दौरान, ऊपर उठाया गया है, ताकि प्रसव एक सेटिंग है, जिसमें प्रसूति किसी भी आपूर्ति वह आकांक्षा को रोकने के लिए आवश्यकता हो सकती है के लिए तैयार पहुँच गया है में जगह ले जाना चाहिए (जातविष्ठा श्वास से बच्चे को रखने के लिए) जो कर सकते हैं जातविष्ठा आकांक्षा सिंड्रोम का कारण।

आईसीपी और हेपेटाइटिस सी

वैज्ञानिकों सही महत्व के बारे में सुनिश्चित नहीं हैं, लेकिन महिलाओं को जो दीर्घकालिक हेपेटाइटिस सी संक्रमण अधिक आईसीपी को विकसित करने की संभावना है, और महिलाओं को जो आईसीपी का अनुभव किया है और अधिक दीर्घकालिक हेपेटाइटिस सी संक्रमण पाया जाने की संभावना है। जो लोग आईसीपी का अनुभव हेपेटाइटिस सी स्क्रीनिंग के बारे में अपने डॉक्टरों से बात करने की इच्छा हो सकती है।

आईसीपी के साथ रहते हैं

आप आईसीपी के साथ का निदान किया गया है आप की संभावना भयभीत-दोनों अपने स्वयं के लिए और अपने बच्चे की है कि कर रहे हैं। शुक्र है, इस हालत के उपचार में नाटकीय रूप से सुधार हुआ है, माँ और बच्चे दोनों के लिए जोखिम कम करता है। इसके अलावा, बच्चों के सावधान निगरानी महिलाओं के एक समूह है जो व्यवहार किया और ध्यान से नजर रखी थे उनके निदान के बाद बीच में कोई मृत प्रसव ढूँढने 2016 अध्ययन के साथ इस तरह के रूप में stillbirth शोकाकुल जटिलताओं के जोखिम में कमी आई है,।

उपचार भी यह संभव वितरण में देरी करने के लिए जब तक एक बच्चे और एक बिंदु है जिस पर श्वसन संकट एक चिंता का विषय नहीं है करने के लिए परिपक्व है की संभावना है कर रही है।

फिर भी, यह ध्यान रखें कि गर्भावस्था के किसी भी जटिलता दर्दनाक है में रहते हैं। के लिए कहें और मदद स्वीकार करते हैं। कुछ लोगों को यह उपयोगी सहायता समूहों का उपयोग और अन्य महिलाओं को जो शर्त के साथ रह रहे हैं करने के लिए बात करने के लिए लगता है। सावधानी का एक शब्द है लेकिन क्रम में है, यदि आप यह करते हैं। हाल ही में सफलता और उपचार के क्षेत्र में प्रगति की ज्यादातर बहुत हाल-और कर रहे हैं उन आप जो इतना पहले इस बीमारी के साथ सामना भी एक साल या के साथ चैट कर सकते हैं बहुत अलग परिणामों का सामना करना पड़ा हो सकता है।

अनुच्छेद सूत्रों का कहना है